Израиль

+972 543372288

Россия

8 499 648-81-41

Украина

+380 44 290-73-08

WhatsApp

+972542922888

Орфадин (Нитизинон) инструкция по применению

Орфадин (нитизинон)
Орфадин (нитизинон)
ПРЕПАРАТ ДОСТАВЛЯЕТСЯ С ОРИГИНАЛЬНЫМ ЧЕКОМ ИЗ АПТЕКИ
3.52 6 5 1
(0)
Упаковка
  • 2 MG
  • 5 MG
  • 10 MG
  • -
Форма выпуска
  • 60 капсул
  • -
1 405,96 EUR
1405.96 EUR

Цена 1 405,96 EUR за 1 упак

Количество
- + упак Купить
Возможные способы оплаты:
Банковский перевод Visa, MasterCard MoneyGram Western Union Наличные

Орфадин относится к клинико-фармакологической группе средств, предназначенных для лечения недостаточности образования ферментов, передающейся наследственным путем. Действующим веществом в его составе является нитизинон. Это препарат применяется при терапии наследственной тирозинемии, относящейся к 1 типу.

Препарат Orfadin (Nitisinone)

Механизм действия

1 тип наследственной тирозинемии проявляется специфическим нарушением метаболизма, который обусловлен недостаточностью в крови пациента фермента ФААГ (фумарилацетоацетатгидролазы). Это фермент необходим для конечной стадии обменных реакций с участием тирозина. При его дефиците метаболизм тирозина происходит с образованием токсичного соединения – сукцинилацетона, который запускает целый каскад химических нарушений в организме. Орфадин подавляет патологический метаболизм тирозина, что препятствует синтезу и накоплению сукцинилацетона.

Протокол применения Орфадина

Орфадин выпускается в виде капсул, которые предназначены для приема пероральным путем. Стандартная дозировка препарата при начале лечения составляет 1 мг на 1 кг массы тела пациента. Общее суточное количество Орфадина разделяется на 2 приема в день. В дальнейшем дозировка препарата может меняться в зависимости от индивидуальной реакции пациента на терапию. Капсулу можно проглатывать целиком, но можно и открывать, а затем растворять содержащийся в ней порошок в небольшом объеме воды. Такой водный раствор Орфадина необходимо готовить непосредственно перед моментом его приема.

Эффективность использования

Результативность терапии Орфадином исследовалась в ходе нескольких клинических испытаний. Согласно данным, полученным по их завершении, более чем у 90% пациентов, получавших этот препарат, нормализация концентрации сукцинилацетона в моче наблюдалась на протяжении уже первых 7 суток после начала лечения.

Противопоказания

Аллергические реакции на нитизинон и любые иные компоненты, входящие в состав Орфадина.

Побочные эффекты Орфадина:

  • нарушение содержания в крови пациента форменных клеточных элементов, с возможностью развития тромбоцитопении, лейкоцитопении и гранулоцитопении;
  • воспалительные явления на конъюнктивальной оболочке;
  • помутнение, покраснение и воспаление роговой оболочки глаза;
  • повышение светочувствительности с развитием фотобоязни;
  • болевые ощущения в глазных яблоках;
  • поражение кожных покровов в виде эксфолиативного дерматита, появления кожного зуда и сыпи, которая носит преимущественно эритематозный характер.

Взаимодействие с другими препаратами

На сегодняшний день официальных клинических исследований, посвященных изучению взаимодействия Орфадина с другими фармакологическими средствами, не проводилось.

Условия транспортировки и хранения

Перевозить и хранить Орфадин необходимо в оригинальной упаковке. Нельзя допускать воздействия на препарат прямых солнечных лучей. При хранении Орфадина следует соблюдать температурный режим, который должен выдерживаться в пределах от 2 до 8 °C. при этом препарат нельзя подвергать заморозке.


Apteka-tlv.com - это информационный ресурс, который был основан старейшей аптекой Израиля для описания фармацевтических препаратов, публикаций новостей с фармакологических конгрессов, конференций, а также для предоставления информации о возможностях приобретения препаратов в Израиле и их доставки пациентам.

All product names, logos, and brands are property of their respective owners.  All company, product and service names used in this website are for identification purposes only.

Все логотипы и торговые марки на данном сайте являются собственностью их владельцев.  Ответственность и политика конфиденциальности.